© 2013 - 2017 webdesign by Equipware  ·  hosting by Manetti IT  ·   All Rights reserved  ·
 
 
mastocytose patienten vereniging logo

Wat is mastocytose?

Mastocytose is een zeldzame bloedziekte. De belangrijkste twee soorten zijn cutane mastocytose en systemische mastocytose.

Bij cutane mastocytose zit de bloedziekte alleen in de huid. Mensen met cutane mastocytose hebben bruine vlekjes op hun huid, die lijken op sproeten. De vlekjes worden dik en gaan jeuken als ze warm worden of als erover gewreven wordt. De medische naam voor deze vlekjes is urticaria pigmentosa.

Bij systemische mastocytose zit de bloedziekte in het beenmerg. En bij veel mensen ook in andere organen, zoals de huid, de darmen, de lever, de milt, de botten of de lymfeklieren. Systemische mastocytose is heel soms kwaadaardig. Dan heet het agressieve mastocytose of mestcelleukemie.

Systemische mastocytose is een zogenaamd myeloproliferatief (het beenmerg maakt te veel van een bepaald type bloedcellen aan) neoplasme (vorming van nieuw weefsel).
Mestcelproliferatie wordt gevonden in minstens één orgaan (meestal het beenmerg) en moet worden bevestigd door een biopsie. De huid kan betrokken zijn maar dat hoeft niet. Systemische mastocytose doet zich normaal voor bij volwassenen.
Het heeft een chronisch verloop en kan niet worden genezen. De prognose van systemische mastocytose is meestal gunstig. Heel soms verandert een vorm van mastocytose in een andere vorm. In de meeste gevallen is systemische mastocytose niet erfelijk.

Verschillende typen systemische mastocytose:



Indolente systemische mastocytose (ISM): de meest voorkomende vorm. Het kan onveranderd blijven door het leven heen en verandert zeldzaam in een ander type. Een subvariant is beenmerg mastocytose, die nooit samengaat met huidaandoeningen.
Een andere subvariant is smeulende systemische mastocytose met veel meer mestcellen.

Systemische mastocytose geassocieerd met een bloedaandoening (SM-AHNMD): bij sommige patiënten kunnen zich verschillende typen bloedziekten ontwikkelen. Ze kunnen worden gevonden door een routine bloedtest of een beenmerg biopsie.

Agressieve systemische mastocytose (ASM): deze ziekte gaat samen met de beschadiging van tenminste één orgaan. Huidaandoeningen zijn zeldzaam.

Mestcel leukemie (MCL): dit is een buitengewoon zeldzame hematologische (bloed) ziekte. Er zijn geen huidaandoeningen.

Er zijn twee verschillende en zeer zeldzame mestcel tumoren. Mestcel sarcoma, die kwaadaardig is en extracutane mastocytoma, een goedaardige tumor die zich niet in de huid bevindt.
Mastocytose is een heel zeldzame ziekte: elk jaar krijgen tien tot twintig Nederlanders mastocytose.

Kinderen met mastocytose hebben het vaak alleen in de huid. Bij de meeste kinderen verdwijnt de mastocytose vanzelf voor de puberteit.
Bij volwassenen zit de mastocytose vaak ook in het beenmerg. Zij hebben veel meer klachten. Mastocytose kan niet worden genezen, maar artsen kunnen wel iets doen tegen de verschijnselen.

Een andere naam voor mastocytose is mestcelziekte.

Bij mastocytose is er iets mis met de mestcellen in het bloed. Mestcellen helpen bij de afweer van stoffen die niet in het lichaam thuishoren. Bij een insectensteek zorgen de stoffen er bijvoorbeeld voor dat de huid rood en dik wordt.

Bij mensen met mastocytose kunnen de mestcellen zorgen voor twee soorten problemen:

-   De mestcellen scheiden stoffen af, zonder dat dat nodig is. Er ontstaat dan een allergische reactie.

-   De mestcellen vermeerderen zichzelf zonder dat dit nodig is. In het beenmerg verdringen ze dan de normale beenmergcellen. De lever en de milt kunnen dik worden door te veel mestcellen.

Mastocytose is niet besmettelijk en ook niet erfelijk.
Mastocytose kan op verschillende plekken in het lichaam zitten. Daarom zijn de verschijnselen bij iedere persoon anders. Mogelijke verschijnselen zijn:

-    Bruinrode vlekken op de huid. De vlekken worden dik en gaat jeuken als u erover wrijft.
-    Allergische reacties op bepaalde geneesmiddelen of insectensteken.
-    Blozen, waarbij de huid rood kan worden en u hartkloppingen kunt krijgen.
-    Bloedarmoede en ontstekingen, door mestcellen in het beenmerg.
-    Buikpijn met diarree, door mestcellen in de darmen.
-    Pijn in botten en spieren.
-    Botontkalking.
-    Aanvallen van niet lekker worden, soms met een heel lage bloeddruk of zelfs shock.
-    Veel mensen met mastocytose hebben last van vermoeidheid.
Mensen met huidmastocytose hoeven vaak niet behandeld te worden. Hebt u veel last van jeuk, dan kunt u antihistaminica krijgen. U blijft wel onder controle van een arts.

Voor systemische mastocytose is er geen genezende behandeling. Wel zijn er behandelingen die de klachten verlichten. De behandeling is afhankelijk van de verschijnselen. Behandelingen die worden gebruikt zijn:

-   Antihistaminica. Deze helpen tegen jeuk, blozen en andere huidreacties.
-   Medicijnen tegen maagzuur.
-   Medicijnen tegen diarree en buikpijn.
-   Een behandeling tegen botontkalking.

Bij kwaadaardige mastocytose is chemotherapie nodig.
Waar moet u rekening mee houden als u mastocytose hebt?

Van bepaalde medicijnen kunt u een allergische reactie krijgen.
Bijvoorbeeld pijnstillers als:
-  Aspirine
-  Morfine
-  Ibuprofen.
Alleen paracetamol kunt u veilig gebruiken als pijnstiller.

Wil een arts u medicijnen voorschrijven, vertel dan dat u mastocytose heeft. Neemt u voor de eerste keer een nieuw medicijn in, zorg dan dat dit onder medisch toezicht gebeud.

Ook op röntgencontrastmiddelen en narcosemiddelen kunt u allergisch reageren. Vertel dat u mastocytose hebt als er een röntgenfoto van u moet worden gemaakt of als u een operatie moet ondergaan.
Heeft u ooit een ernstige reactie gehad op een steek van een wesp, bij of kwal dan krijgt u een adrenaline auto injector. Dit is een pen waarmee u uzelf een injectie kunt geven als u wordt gestoken. U moet er altijd een of twee bij u hebben.

-  Het is goed om stress te vermijden en een regelmatig leven te leiden.
-  Voorkom ook temperatuurwisselingen: neem bijvoorbeeld geen heet bad en spring niet in koud water.
-  Gaat u naar het buitenland, neem dan een Engelstalige brief mee met informatie over uw ziekte. Uw behandelend arts kan zo'n brief voor u opstellen.
Voorbeeldbrief vind u hier:
hematologiegroningen/protocollen
Omdat er niet direct doorgelinkt kan worden naar de brief volgt u deze stappen:
Bovenaan kiest u het 2e tab: Maligne hematologie - 3e vak chronische meyeloproliferatieve aandoeningen
kiest u: Systematische mastocytose - scroll omlaag - links in deze pagina "informatiebrief (engels)
Voor meer informatie over de ziekte mastocytose lees:

Hematologiegroningen
Mastocytose vaak meer dan een huidziekte alleen

Mastocytose een ziekte door grote hoeveelheden abnormale mestcellen